Botulisme Bayi di British Columbia:
Sebuah Laporan Kasus
Perkembangan klinis dari dua bayi yang dirawat di Rumah Sakit Umum Victoria pada tahun 2017 dan 2018 menggambarkan bagaimana ciri-ciri khas dari infeksi bakteri Clostridium botulinum dan bagaimana pendekatan untuk menangani infeksi ini.
ABSTRAK: Botulisme bayi adalah kondisi langka pada anak usia di bawah 1 tahun yang disebabkan karena mereka menelan spora ( bentuk seperti bibit ) dari bakteri Clostridium botulinum. Organisme (bakteri) yang tumbuh ini bersarang di dalam saluran usus dan melepaskan racun ( toksin ) yang menyebabkan kelumpuhan otot secara tiba-tiba dan sifatnya lemas ( paralisis flaksid akut ).
Banyak komplikasi yang terjadi pada botulisme bayi berhubungan dengan sistem pernapasan. Ini termasuk:
Tersedak cairan ke paru-paru ( aspirasi )
sindrom gawat napas akut
kondisi paru-paru kempis yang berulang ( ateletaksis )
kebocoran udara di rongga dada ( pneumotoraks )
Komplikasi pada saluran pencernaan seperti peradangan usus akibat bakteri Clostridium difficile juga bisa terjadi.
Dua bayi yang dirawat di pusat layanan anak kami dengan jarak waktu sekitar 2 bulan pada tahun 2017 dan 2018, pada akhirnya didiagnosis mengalami botulisme bayi. Kasus-kasus ini menggambarkan bagaimana gejala awal, perjalanan penyakit, dan pendekatan penanganan yang biasanya terlihat pada botulisme bayi. Setiap pasien awalnya datang dengan keluhan sembelit (susah buang air besar) dan malas menyusu/makan, yang kemudian diikuti dengan penurunan kekuatan otot dan kelumpuhan lemas yang mengganggu pernapasan mereka.
Pada kedua kasus tersebut, para pasien diobati dengan protein kekebalan khusus botulisme ( botulism immune globulin ) berupa produk bernama BabyBIG, yang harus dipesan dari penyuplai di California, Amerika Serikat. Mendiagnosis botulisme bayi ini cukup menantang karena kasusnya sangat jarang di Kanada. Selain itu, ada banyak sekali kemungkinan penyakit lain ( diagnosis banding ) yang harus dipikirkan ketika melihat bayi yang ototnya lemas ( hipotonia ).
Dokter butuh kecurigaan yang tinggi untuk bisa mendeteksi botulisme bayi dan mengobati pasien secepatnya di awal masa infeksi. Biaya obat BabyBIG yang mahal dan keharusan memesan obat penawar racun ( antitoksin ) ini dari luar negara harus menjadi pertimbangan saat mengobati botulisme bayi.
TIM MEDIS & TINJAUAN
( Catatan Penulis Jurnal: Dr McCutcheon adalah dokter residen anak tahun ke-3. Dr Kitney, Dr Trottier-Boucher adalah dokter spesialis anak. Dr Bishop adalah dokter spesialis perawatan intensif anak. Artikel ini telah ditinjau oleh sejawat medis ).
STUDI KASUS MEDIS: BOTULISME BAYI
Apa Itu Botulisme Bayi?
Botulisme bayi adalah penyakit langka pada anak di bawah usia 1 tahun yang bermula dari tertelannya spora bakteri Clostridium botulinum. Organisme yang tumbuh ini kemudian menjajah saluran usus dan melepaskan racun.
Racun ini akan menempel pada penerima sinyal saraf (reseptor asetilkolin), yang menyebabkan otot menjadi lemah dan berujung pada kelumpuhan yang sifatnya lemas (paralisis flaksid). Sebagai perbandingan, jenis botulisme lain seperti botulisme dari makanan basi dan botulisme dari luka terbuka disebabkan karena paparan racunnya secara langsung, bukan karena bakteri yang bersarang di dalam usus.
Diagnosis Banding
Infeksi C. botulinum adalah salah satu dari beberapa penyakit yang harus dimasukkan ke dalam daftar tebakan dokter (diagnosis banding) ketika ada bayi yang tiba-tiba mengalami otot lemas secara mendadak (hipotonia akut). Kasus dari dua bayi yang masuk ke Rumah Sakit Umum Victoria pada 2017 dan 2018 ini akan memberikan gambaran tentang gejala khas botulisme bayi, perjalanan penyakitnya, serta cara menanganinya.
Data Kasus 1: Awal Mula
Data Kasus 1 Seorang bayi perempuan berusia 2 bulan yang sebelumnya sehat, dibawa ke rumah sakit kecil di daerah kami. Ia mengalami sembelit selama 4 hari, dan 1 hari belakangan ia malas menyusu, tampak lesu, dan tangisannya terdengar serak. Ayahnya sedang mengalami infeksi saluran pernapasan atas (seperti batuk pilek) ringan, tetapi tidak ditemukan adanya kontak dengan orang sakit menular lainnya. Bayi ini minum ASI dan susu formula, serta tidak pernah diberi madu atau makanan padat. Seminggu sebelum dibawa ke rumah sakit, susu formulanya baru saja diganti ke merek baru.
Pemeriksaan Fisik & Laboratorium
Saat diperiksa fisik, bayi tersebut tidak demam atau menunjukkan tanda-tanda infeksi di satu tempat tertentu (infeksi fokal), tetapi dia butuh perawatan karena dehidrasi (kurang cairan). Pemeriksaan untuk mencari penyakit infeksi pun dilakukan, meliputi usap (swab) hidung-tenggorokan, serta pembiakan kuman (kultur) dari sampel urine, darah, dan cairan tulang belakang (cairan serebrospinal).
Hasil usap hidungnya positif menunjukkan adanya virus pernapasan (human metapneumovirus) dan hasil rontgen dadanya menunjukkan adanya infeksi paru (pneumonia). Bayi ini kemudian diberi obat antibiotik (ampisilin, sefotaksim) dan obat antivirus (oseltamivir).
Hari 1-2: PICU & Gagal Napas
Pada hari ke-1, ia dipasangkan selang oksigen aliran tinggi di hidungnya untuk mengatasi masalah henti napas sejenak (apnea) dan detak jantung yang melambat (bradikardia).
Pada hari ke-2, ia dipindahkan dari rumah sakit kecil tersebut ke Ruang Perawatan Intensif Anak (PICU) di rumah sakit kami karena usahanya untuk bernapas semakin menurun dan ototnya semakin lemas parah. Sesaat setelah tiba, bayi ini langsung dipasangi selang napas ke dalam tenggorokan (diintubasi) karena ia gagal napas, di mana tubuhnya kekurangan oksigen (hipoksia) dan kelebihan gas karbon dioksida (hiperkapnia).
Kelumpuhan & Pemindaian Otak
Tubuhnya sangat lemas dan lunglai, napasnya dangkal, kehilangan semua refleks (arefleksia), tidak ada respons gerakan saat dirangsang/dicubit, matanya hanya terbuka sedikit, dan ia kehilangan refleks batuk serta refleks mengisap.
Hasil rekam gelombang otak (EEG) dan pemindaian kepala (USG dan CT scan) semuanya normal. Karena kelumpuhan lemas ini membuat dokter curiga ke arah botulisme bayi, sampel tinja (pup) bayi diambil dan dikirim ke lab untuk dites racun botulinum.
Perawatan Lanjutan & Obat BabyBIG
Pada hari ke-6 dirawat, bayi tersebut dipindahkan ke pusat layanan anak tingkat provinsi untuk pemeriksaan saraf lebih lanjut. Hasil rekam magnetik (MRI) tidak menunjukkan adanya kerusakan otak atau penyebab lain yang membuat ototnya lemas.
Bayi ini masih dipasangi selang napas dan mesin ventilator, serta kondisi sarafnya hampir tidak ada perubahan. Karena kondisi klinisnya masih sangat mencurigakan ke arah botulisme bayi, obat penawar botulism immune globulin (BIG) dipesan dari penyuplai di California.
Hari 8-12 & Proses Rehabilitasi
Obat penawar racun bernama BabyBIG itu tiba dan langsung disuntikkan pada hari ke-8. Hasil tes tinja baru keluar pada hari ke-12 dan memang memastikan adanya racun botulinum tipe A.
Setelah pasien menerima BabyBIG, fungsi sarafnya mulai membaik. Akan tetapi, karena ia terkena infeksi paru akibat pemakaian mesin napas terlalu lama (pneumonia terkait ventilator), masa pemulihannya menjadi panjang dan ia butuh terapi pemulihan (rehabilitasi) yang ekstensif.
Setelah dirawat di rumah sakit selama 40 hari, pasien akhirnya boleh pulang dengan kondisi otot yang masih sedikit lemah, fungsi saraf yang hampir kembali normal seperti semula, fungsi paru-paru normal, dan sudah bisa menyusu/makan sepenuhnya lewat mulut.
Pencarian Sumber Penularan
Sumber penularan botulisme di rumah pasien ini tidak pernah ditemukan. Keluarganya menggunakan mesin pembuat susu formula dan sudah melakukan teknik sterilisasi (bersih-bersih kuman) dengan benar.
Pihak dinas kesehatan masyarakat juga ikut turun tangan menguji susu formula, mesin pembuat susu, dan sumber-sumber lain yang mungkin jadi penyebabnya.
Analisis Laporan Medis:
Botulisme Bayi (Data Kasus 2)
Botulisme bayi adalah penyakit langka pada anak di bawah usia 1 tahun yang bermula dari tertelannya spora bakteri Clostridium botulinum. Organisme yang tumbuh ini kemudian menjajah saluran usus dan melepaskan racun.
Racun ini akan menempel pada penerima sinyal saraf (reseptor asetilkolin), yang menyebabkan otot menjadi lemah dan berujung pada kelumpuhan yang sifatnya lemas (paralisis flaksid). Sebagai perbandingan, jenis botulisme lain seperti botulisme dari makanan basi dan botulisme dari luka terbuka disebabkan karena paparan racunnya secara langsung, bukan karena bakteri yang bersarang di dalam usus.
Infeksi C. botulinum adalah salah satu dari beberapa penyakit yang harus dimasukkan ke dalam daftar tebakan dokter (diagnosis banding) ketika ada bayi yang tiba-tiba mengalami otot lemas secara mendadak (hipotonia akut). Kasus dari dua bayi yang masuk ke Rumah Sakit Umum Victoria pada 2017 dan 2018 ini akan memberikan gambaran tentang gejala khas botulisme bayi, perjalanan penyakitnya, serta cara menanganinya.
Seorang bayi perempuan berusia 3 bulan yang sebelumnya sehat, dibawa ke pusat layanan kami setelah 4 hari mengalami sembelit, 2 hari malas menyusu dan tampak kurang tenaga, serta 1 hari belakangan menjadi lebih rewel, tidak kuat menahan kepalanya sendiri, lesu, dan tangisannya lemah.
Dia tidak demam dan tidak ada tanda infeksi di tempat tertentu. Kedua orang tuanya sedang menderita infeksi pernapasan atas (batuk pilek). Beberapa hari sebelumnya, pasien sempat diperiksa oleh dokter keluarga yang menyarankan agar bayi ini diberi saus apel (applesauce) untuk mengobati sembelitnya. Selain saus apel itu, pasien belum pernah makan makanan padat lain atau madu. Ia minum ASI dan susu formula. Sebulan sebelum masuk rumah sakit, ia sempat mencoba berbagai jenis susu formula cair dan bubuk.
Pemeriksaan fisik menunjukkan bayi ini tidak punya tenaga saat bergerak secara spontan di keempat tangan dan kakinya, tangisannya lemah, tidak bisa menggerakkan kepala, otot bagian tengah dan ujung tubuhnya lemas tingkat sedang, namun refleksnya masih normal. Gejala ini dicurigai karena penyebab infeksi. Sampel usap hidung-tenggorokan diambil bersama dengan sampel urine dan darah untuk dibiakkan di lab (kultur). Tes metabolisme tubuh, rontgen dada, dan USG kepala semuanya dilakukan. Hasil usap hidung ternyata positif terkena virus human metapneumovirus. Antibiotik yang bisa membunuh banyak jenis kuman (spektrum luas) langsung diberikan saat pasien pertama kali datang.
Pada hari ke-1, kelopak mata pasien mulai turun sebelah/tidak bisa melek penuh (ptosis bilateral), dan sampel tinjanya langsung dikirim untuk tes racun botulinum.
Pada hari ke-2, kadar oksigennya menurun drastis dan lendir di saluran napasnya bertambah banyak, sehingga ia butuh oksigen aliran tinggi dan harus dipindahkan ke ruang perawatan intensif anak (PICU).
Pada hari ke-3, pasien dipindahkan ke pusat layanan anak tingkat provinsi untuk pemeriksaan saraf lebih lanjut. Saat tiba di sana, terlihat bahwa kelumpuhannya menjalar dari tubuh bagian atas ke bagian bawah.
Mengingat ada kemungkinan infeksi bakteri C. botulinum, pemberian antibiotik dihentikan pada hari ke-4 untuk mencegah bakteri yang mati justru melepaskan racun lebih banyak, dan obat BabyBIG pun dipesan.
Pada hari ke-5, obat penawar racun itu tiba dan langsung diberikan. Pasien sempat dipasangi selang napas (diintubasi) agar bisa dilakukan pemeriksaan MRI, namun selang napasnya tidak bisa dilepas setelah prosedur selesai karena napasnya sangat dangkal (hipoventilasi). Hasil MRI-nya normal dan pasien tidak menjalani tes rekam otot atau saraf (EMG/NCS).
Pada hari ke-7, hasil tes tinjanya keluar dan positif mengandung racun botulinum tipe A.
Otot lemas pasien berangsur membaik secara perlahan setelah ia menerima BabyBIG. Selang napasnya berhasil dilepas pada hari ke-10 dan ia terus pulih dengan bantuan terapi fisik yang intensif. Pasien diizinkan pulang setelah dirawat selama 22 hari. Saat kontrol ke dokter tak lama setelah pulang, kekuatan dan ketegangan ototnya sudah kembali normal seperti sebelum sakit. Dia masih ada sedikit kelemahan, tetapi tidak ada kesulitan bernapas.
Tidak ada sumber penularan botulisme yang ditemukan, bahkan setelah dinas kesehatan masyarakat menguji susu formula dan saus apel pasien. Juga tidak ditemukan adanya sumber C. botulinum yang menghubungkan Kasus 2 dengan Kasus 1.
